Mastcellsaktivering (MCAS)

Mastceller är en del av kroppens försvar. De sitter i de vävnader som möter omvärlden (hud, mage och tarm samt luftvägar) och fungerar som små larmstationer. När de känner av ett hot, till exempel ett insektsstick, släpper de ut en soppa av ämnen som orsakar rodnad, svullnad, klåda och andra reaktioner som hjälper kroppen att svara på hotet. Mer än hundra olika ämnen kan släppas ut. Flera av dem påverkar styrningen av inflammation, och funktionen i blodkärl. Eftersom mastceller finns i hela kroppen kan ämnena påverka flera delar av kroppen samtidigt.

En MCAS-episod kan ibland se ut som en allergisk reaktion, även om du inte har någon tydlig allergi. Men till skillnad från en klassisk allergi, där mastcellerna främst tömmer ut histamin i en explosiv reaktion, kännetecknas MCAS av att ämnen snarare läcker ut från mastcellerna, eller att de släpps ut i alltför stor mängd. Mastcellerna fungerar alltså inte som de ska.

MCAS kommer ofta i episoder: symtomen blossar upp och lugnar sig sedan, och de påverkar ofta två eller fler delar av kroppen samtidigt. Symtomen varierar mycket mellan personer, men vanliga symtom är:

• Hud: rodnad (plötslig rodnad, ofta i ansiktet och på bröstet), nässelutslag, klåda, svullnad
• Mage och tarm: kramper, buksmärta, illamående, kräkningar, diarré
• Hjärta och cirkulation: yrsel, hjärtklappning, blodtrycksfall, svimningskänsla, blåmärken
• Luftvägar: väsande andning, andnöd, trånghetskänsla i halsen, nästäppa

Många beskriver också trötthet, huvudvärk och hjärndimma.

Episoderna utlöses ofta av något. Det kan till exempel vara

• Värme, varmt vatten
• Kyla eller plötsliga temperaturväxlingar
• Alkohol
• Vissa läkemedel och ibland kontrastmedel som används vid röntgenundersökningar
• Fysisk påverkan som tryck, friktion eller träning
• Känslomässig stress
• Hormonella förändringar
• Infektioner
• Vissa livsmedel
• Insektsstick

Att hålla koll på vad som händer före en episod kan hjälpa dig och din läkare att hitta just dina utlösande faktorer.

Vem som helst kan få MCAS, men diagnosen ställs oftare hos kvinnor (ungefär 3:1). Den ändrade funktionen i mastcellerna kan ibland bero på en medfödd avvikelse. Men den kan också bero på något bakomliggande sjukdomstillstånd. MCAS verkar till exempel vara ganska vanligt vid exempelvis POTS, postcovid eller hypermobilitet. Vid de tillstånden är mastcellerna förmodligen påslagna på grund av den inflammatoriska miljön eller bindvävsmässiga faktorer i kroppen.

Det exakta biologiska sambandet mellan de olika tillstånden som kan ses vid MCAS studeras fortfarande.

För diagnos vill man få napp på följande ledtrådar:

Typiska symtom: Återkommande episoder av mastcellsaktivering som påverkar minst två organsystem, till exempel hud och mage, eller mage och lågt blodtryck.
Svar på behandling: Att symtomen förbättras med läkemedel som blockerar mastcellernas ämnen eller lugnar mastcellerna.
Rimlig orsak: Att det finns en underliggande orsak till att besvären börjat (exempelvis en infektion).

Man behöver också utforska om det kan finnas andra orsaker till symtomen. Många tillstånd kan ge liknande bild, bland annat allergier, sköldkörtelproblem och mag- och tarmsjukdomar.

Att uppmäta förhöjda nivåer av de inflammatoriska eller blodkärlspåverkande ämnena är önskvärt, men oftast svårt att göra inom vanlig sjukvård. Många ämnen kan bara identifieras med metoder som används inom forskningsstudier.

Det finns inget botemedel mot MCAS, och inget läkemedel är specifikt godkänt för tillståndet. De flesta blir dock mycket bättre med en stegvis plan. Behandlingen syftar till att undvika utlösande faktorer, att lugna mastcellerna och att blockera de ämnen som de släpper ut. Behandlingen byggs oftast upp i steg.

Undvika utlösande faktorer. Att identifiera och undvika det man har identifierat som de utlösande faktorerna är grunden i behandlingen.

Vardagliga läkemedel (första steg)

• H1-antihistaminer (till exempel desloratadin, loratadin, cetirizin eller hydroxizin). Dessa är grundbehandlingen och kan ofta höjas över standarddos under medicinsk uppföljning.
• H2-antihistaminer (till exempel famotidin), särskilt till hjälp vid magsymtom och som tillägg vid hud- och cirkulationssymtom.

Tilläggsläkemedel vid behov

• Mastcellsstabiliserare
• Leukotrienhämmare

Vilken kombination som passar dig beror på dina symtom, dina utlösande faktorer och eventuella andra sjukdomar, så planen bör tas fram tillsammans med en läkare.

Små, regelbundna steg hjälper många:

• För en dagbok över symtom och utlösande faktorer. Den hjälper dig att se mönster och visar din läkare hur du mår.
• Ta läkemedlen regelbundet, inte bara vid skov, om din läkare rekommenderar förebyggande dosering.
• Behandla samtidiga tillstånd. Om du också har POTS, allergier eller magproblem, fungerar det oftast bättre när man behandla dem tillsammans.

MCAS varierar från person till person. Många kan må bättre när utlösande faktorer har identifierats och behandling är på plats.

Ring 112 om du har tecken på en svår allergisk reaktion (anafylaxi):

• Svårt att andas, väsande andning eller trånghetskänsla i halsen
• Svullnad av läppar, tunga eller svalg
• Plötsligt blodtrycksfall, kollaps eller svimning
• Utbredda nässelutslag och kraftig sjukdomskänsla
• En svår reaktion efter ett stick, ett livsmedel eller ett läkemedel

Kontakta din mottagning om:

• Dina episoder är nya, blir tätare eller tydligt värre
• Dina nuvarande läkemedel slutar att hålla symtomen under kontroll
• Du har haft en reaktion och inte vet vad som utlöste den