Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom (POTS)

När du står upp, drar tyngdkraften ner blodet mot benen och magen. För att tillräckligt mycket blod ska nå hjärnan, reagerar kroppen automatiskt inom sekunder: Blodkärlen drar ihop sig och hjärtat slår lite snabbare.

Denna mekanism styrs av det autonoma nervsystemet, det automatiska systemet som sköter sådant som du aldrig tänker på (såsom puls, blodtryck och matsmältning).

Vid POTS fungerar inte det autonoma systemet som det ska. När du står upp blir det istället så här:

• Kärlen reagerar inte som de ska på det upprätta läget
• Blodet samlas i benen och nedre delen av kroppen i stället för att flöda tillbaka uppåt
• Hjärtat slår mycket snabbare för att kompensera för blodet som inte når överkroppen och hjärnan

Ändå räcker kompensationen inte riktigt till. Det kan göra att du känner dig yr, energilös eller omtöcknad. Eftersom det är tyngdkraften som utlöser symtomen brukar det hjälpa snabbt att sätta eller lägga sig ner, eller att lägga upp fötterna i högläge. Då förbättras blodflödet.

Symtomen blir oftast värre när du står och bättre när du sitter eller ligger. De varierar mellan olika personer, men vanliga symtom är:

• Yrsel när du står upp
• Snabb eller bultande puls (hjärtklappning)
• Känsla av att vara nära att svimma, eller svimning
• Trötthet och svaghet som vid jetlag eller bakfylla, oavsett hur du har levt den senaste tiden
• Hjärndimma, till exempel svårt att koncentrera dig, minnas eller hitta ord
• Suddig eller dimmig syn när du står
• Huvudvärk, ofta i bakhuvudet eller nacken
• Illamående eller magbesvär
• Andfåddhet när du står
• Röda eller lila fötter och ben när du står
• Kalla fötter
• Sömn som inte ger vila, så att du är trött även efter en hel natts sömn

Många märker att symtomen blir värre:

• Direkt på morgonen
• I värme, eller efter en varm dusch
• Efter en stor måltid, särskilt en tung eller kolhydratrik måltid
• När de står still länge
• När de återhämtar sig från en annan sjukdom eller infektion
• Strax före eller under mens

POTS utvecklas ofta efter någon större påfrestning på kroppen, som en sjukdom eller en operation. De vanligaste utlösande faktorerna är:

• Infektioner, inklusive covid-19
• Större operationer eller fysiska skador
• Graviditet

Den exakta orsaken till POTS är ännu inte helt klarlagd, men experter tror att flera mekanismer samverkar. Några möjliga grundorsaker och konsekvenser är:

• Överaktivitet i immunförsvaret i form av autoimmuna reaktioner, det vill säga att kroppen av misstag angriper sin egen vävnad, särskilt efter en infektion. Dessa autoantikroppar verkar kunna störa kroppens förmåga att reglera blodkärlens diameter, genom påverkan på nervtrådar eller blodkärl.
• Störd mikrocirkulation som uppstår på grund av blodproppsbildning och/eller inflammation i de minsta blodkärlens innersta lager. Detta kan störa styrningen av blodkärlens diameter.
• Nervpåverkan som gör att de tunna nervfibrerna som signalerar till blodkärlen i benen att dra ihop sig har svårare att fungera som de ska.
• Låg blodvolym när mängden blod som är i omlopp är mindre än normalt. Det kan antingen bero på andra rubbningar, eller på fenomenet pooling, vilket uppstår när mer blod än normalt ansamlas i kroppsdelar som befinner sig nedanför hjärtat.
• Överkompensation när kroppens system för "kamp eller flykt" försöker motverka det rubbade läget. Då produceras för mycket stresshormoner, vilket kan göra att pulsen fortsätter att vara hög.

Det är viktigt att veta att POTS är ett verkligt och medicinskt tillstånd. Tre vanliga missförstånd är att POTS orsakas av ångest, att det är ett resultat av att man bara är i "dålig form", eller att det bara handlar om att kroppen har fastnat i överkompensation. Ångest kan finnas samtidigt som POTS, och långvarig inaktivitet kan göra att symtomen känns värre, men ingen av dem är orsaken till tillståndet. Överkompensationen kan man sällan viljemässigt bestämma sig för att sluta med, utan det krävs oftast POTS-behandling för att kroppen ska lugna ner sig.

Vem som helst kan få POTS, men det drabbar oftare personer mellan 15 och 50 års ålder. Det är vanligare hos kvinnor än män, och hos personer som också har något eller några av dessa tillstånd:

• Hypermobilitet, det vill säga överrörliga leder. Samma bindvävsvariant som ligger bakom överrörliga leder, kan också ge mindre spänstiga blodkärl.
• Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS). Mastceller frisätter inte bara ämnet histamin, som främst sammankopplas med allergiska tillstånd, utan också många andra ämnen som påverkar blodkärl och blodvolym.
• Vissa autoimmuna sjukdomar

POTS diagnostiseras när allt detta stämmer:

• Pulsen stiger med 30 slag per minut inom 10 minuter efter att du ställt dig upp (minst 40 slag per minut för personer mellan 12 och 19 år), och håller sig hög under flera minuters stående
• Blodtrycket sjunker inte nämnvärt när du står (inget bestående fall på cirka 20 mmHg i det övre värdet eller 10 mmHg i det nedre)
• Du har symtom när du är i upprätt läge
• Du har haft symtomen i minst tre månader

Ståtestet. Det vanligaste sättet att undersöka är ett ståtest. Du ligger ner och vilar en stund och ställer dig sedan upp. Puls och blodtryck mäts när du ligger och flera gånger under 10 minuter när du står. Testet kan göras på en mottagning, eller hemma med en blodtrycksmätare och tydliga instruktioner.

Att det finns en trolig utlösande faktor. Infektioner, inklusive covid-19, större operationer, fysiska skador eller graviditet är de vanligaste.

Att utesluta andra orsaker. Andra tillstånd, som sköldkörtelproblem, blodbrist eller vätskebrist, kan ge liknande symtom. Därför är det viktigt att ha kontrollerat dem.

Det finns inget enskilt botemedel mot POTS, men behandling gör att många mår märkbart bättre. Behandlingen är oftast en kombination av åtgärder i vardagen och, vid behov, läkemedel.

Åtgärder i vardagen

Dessa åtgärder är grunden för nästan alla:

• Mer vätska. Många med POTS siktar på runt 2-3 liter vätska om dagen. Drick ett stort glas vatten eller vätskeersättning innan du går upp ur sängen på morgonen.
• Mer salt. Extra salt hjälper kroppen att hålla kvar vätska. Riktlinjer anger ofta runt 10-12 gram salt om dagen. Prata med en läkare först om du har högt blodtryck, hjärtsjukdom eller njursjukdom.
• Kompressionsplagg. Höga kompressionsstrumpbyxor eller en maggördel hjälper till att hindra blodet från att samlas i benen och magen.
• Mindre måltider lite oftare. Stora måltider, särskilt kolhydratrika, drar blod till magen och tarmarna och kan göra symtomen värre.
• Undvik värme när du kan.
• Fysiska motåtgärder. Att korsa benen, spänna lår och sätesmuskler eller gå upp på tå när du står kan hjälpa.
• Sitt ner vid sysslor du brukar stå vid, som att duscha, laga mat eller borsta tänderna.
• Lägg dig ner när symtomen börjar byggas upp, innan de blir svåra.
• Planera dagen efter dina bättre timmar.
• För en enkel symtomdagbok. Den hjälper dig att hitta det som utlöser symtomen och visar din läkare hur du mår.

Läkemedel

Om åtgärderna i vardagen inte räcker, kan läkemedel hjälpa. Vissa hjälper blodkärlen att dra ihop sig eller sänker pulsen. Andra hjälper kroppen att hålla kvar vätska.

Vilket läkemedel som passar dig beror på dina symtom, dina andra sjukdomar och ditt blodtryck. Därför behöver det bestämmas tillsammans med en läkare.

POTS varierar mycket från person till person. Många blir bättre med tiden, särskilt med behandling. För andra varar det längre, och målet är då att må och fungera så bra som möjligt.

Ring 112 eller åk till akutmottagningen om du har:

• Bröstsmärta eller tryck över bröstet
• Svimning under fysisk ansträngning
• Svimning som leder till skada
• Svår andnöd
• Mycket snabb eller oregelbunden hjärtrytm som inte lugnar sig när du ligger ner
• Plötslig svaghet, domningar eller svårt att tala

Kontakta din mottagning om:

• Du svimmar för första gången
• Dina symtom är nya eller tydligt blir värre
• Någon i din familj har dött plötsligt i ung ålder eller har en känd hjärtrytmrubbning